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lunedì 30 marzo 2009
SFINGOLIPOSI
SFINGOLIPOSI malattia ereditaria caratterizzata da dolori articolari multipli, disseminazione di macule e papule sulla pelle, disturbi renali e mentali, crisi dolorose e febbrili. Nell'ulteriore decorso compaiono insufficienza cardiaca, iperazotemia sino al coma. L'eziologia è determinata da carenza di enzimi per cui risulta compromesso il ricambio dei grassi. La sfingoliposi è una malattia a decorso inesorabile che colpisce i bamibini nel corso dei primi sei anni, con prevalenza per i maschietti.
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