MALATTIA DI FABRY

o angiocheratosi diffusa, condizione di angiocheratosi diffusa (formazione sulla cute di piccole placche, della grandezza da 1/2 millimetro a 2 millimetri, contenenti sangue e spesso rivestite da squame) cui corrisponde una malattia generale che implica lesioni del cuore, dei vasi e dei reni. L'affezione si osserva esclusivamente nei bambini ed esordisce in genere attorno ai 10 anni. Si tratta di una forma rara che si eredita, verosimilmente, con carattere legato al sesso (i maschi ereditano la malattia dalla madre: i figli dei soggetti ammalati sono sani, mentre le figlie risultano conduttrici della malattia). Negli organi ammalati si rileva un deposito di sostanze patologiche glicolipidiche e fosfatidiche.