SINDROME DI SIEMENS, o displasia anidrotica ectodermica

SINDROME DI SIEMENS, o displasia anidrotica ectodermica, si presenta con xerostomia (secchezza anormale della cavità orale con lingua screpolata), anidrosi (abolizione della secrezione sudorale con secchezza della pelle). Coesistono caduta di capelli, cute grigiastra, guance infossate, distrofie ungueali, cheratosi palmare e plantare, mancanza del gusto e dell'odorato, congiuntive secche, fosse nasali atrofiche, orecchie deformate. La sindrome è talvolta molto sfumata e si limita alla mancanza di denti e all'anormale secchezza palmare e plantare. Si verificano un'anomala tolleranza al caldo, al freddo e al vento. La malattia è ereditaria e colpisce in prevalenza i maschi (fino al 90 per cento dei soggetti colpiti). Bisogna evitare i lavori violenti o prolungati e le temperature sgradevoli, curare i denti con ortodonzia correttiva. La sindrome non è curabile ed è dovuta a un'aplasia congenita estesa ai tegumenti e ai loro annessi.